Аортальная недостаточность (АН) — порок, обусловленный поражением клапанов или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек. Определение привлекает внимание к двум формам АН: клапанной и связанной с расширением кольца, то есть обычно с поражением корня аорты. Выделение двух форм АН оправдано из-за различий их этиологии, морфологии и клинического течения.
| Различные формы аортальной недостаточности и структурные нарушения | ||
Этиология | Острота | Структурные нарушения |
| Клапанная АН | ||
| Ревматизм | Хроническая | Уменьшение площади аортального клапана из-за фиброза, укорочения, слияния по комиссурам, ранний кальциноз створок |
| Инфекционный эндокардит | Острая с возможным переходом в хроническую | Потеря ткани клапана из-за разрушения, перфорации. Надрыв створок или пролабирование нарушенной створки |
| Травма | Острая с возможным переходом в хроническую | Разрыв створки или ее отрыв от аортального кольца |
| Высокий дефект межжелудочковой перегородки | Хроническая | Пролабирование аортальной створки из-за отсутствия нормальной поддержки со стороны желудочка |
| Бикуспидальный клапан | Хроническая | Неполное смыкание створок или пролабирование большей из 2 створок |
| Расширение клапанного кольца | ||
| Артериальная гипертензия, аортит (сифилис, кистозный медианекроз), синдром Рейтера, анкилозирующий спондилит, синдром Марфана | Хроническая | Расширение корня аорты, из-за чего аортальное отверстие не закрывается нормальными по площади створками |
| Расслоение аорты: высокая артериальная гипертензия, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, тяжелый атеросклероз, беременность (у женщин старше 40 лет) | Острая | Ненормальное натяжение створок или распространение разрыва интимы на аортальную створку |
По скорости развития различают хроническую (80%) и острую (20%) аортальную недостаточность. АН встречается во всех возрастных группах, чаще у мужчин, чем у женщин (3:1).
Следует заметить, что разнообразие приобретенных и врожденных этиологических факторов иногда затрудняет установление последних. Вопрос решается с учетом возраста, в котором впервые распознан порок, анамнеза, физикальных признаков, особенностей клиники и данных дополнительных исследований. Так, изолированная АН, выявленная в молодом возрасте, практически всегда ревматическая, а форма ее - клапанная. В отличие от этой ситуации, АН, установленная в старшем возрасте, чаще обусловлена поражением корня аорты. Ценную информацию дают сведения о перенесенном сифилисе, многолетней высокой артериальной гипертензии с диастолическим давлением выше 130 мм. рт. ст., о длительной лихорадке. Выявление этиологии АН при ряде заболеваний (синдром Марфана, синдром Рейтера, анкилозирующий спондилит) облегчается внешними признаками этих болезней, привлекающими внимание врача. Выявленное рентгенологически локальное расширение восходящей аорты и ее склерозирование при минимальной АН обязывает к настойчивости в поисках сифилиса. Врожденная АН чаще всего сочетается с другими дефектами, которые диагностируются при рождении. Учитывается также внезапность возникновения дыхательных шумов (ДШ), характерная для острых случаев АН.
Гемодинамика. При регургитации крови из аорты возникает объемная перегрузка левого желудочка, и по механизму Франка-Старлинга левый желудочек сокращается сильнее и быстрее. При незначительной АН компенсация этим и ограничивается. Однако, по мере нарастания объема регургитации в компенсацию включается эксцентрическая гипертрофия левого желудочка со значительным увеличением его массы и расширением полости. У больных с тяжелой АН, по сравнению с другими заболеваниями сердца, - самый большой конечно-диастолический объем левого желудочка, а масса сердца может достигать 1 кг - так называемое "бычье сердце". В тяжелых случаях в компенсацию включается третий механизм - рефлекс с барорецепторов аорты и снижение периферического сопротивления, которое облегчает систолический выброс "вперед" и уменьшает регургитацию. Включение в компенсацию вазодилатации определяется по периферическим признакам АН, которые появляются в момент, когда объем регургитации не меньше половины крови, оттекающей "вперед" в большой круг кровообращения. При очень тяжелой АН дополнительным механизмом компенсации является усиление сокращения предсердий. Все перечисленные механизмы в течение длительного периода (2-4 десятилетия) поддерживают сердечный выброс "вперед" на нормальном уровне и кровоснабжение организма не нарушается. Понижение эффективного выброса всегда означает истощение компенсаторных механизмов. В клинике это проявлется признаками левожелудочковой недостаточности при нагрузке, а позднее и в покое. С возникновением сердечной недостаточности повышается периферическое сопротивление, что автоматически способствует увеличению регургитации в левый желудочек и добавляет к нагрузке объемом нагрузку давлением. Возникает порочный круг, объясняющий особенности сердечной недостаточности при АН: раз возникнув, она плохо поддается медикаментозной терапии и быстро прогрессирует.
При острой АН возникает особая гемодинамическая ситуация из-за внезапной перегрузки левого желудочка, который не в состоянии вместить нормальный приток крови из левого предсердия и объем регургитации. Раньше, чем левый желудочек успевает адаптироваться, возникает острая левожелудочковая недостаточность и может наступить смерть от отека легких.
Естественное течение аортальной недостаточности определяется ее этиологией, тяжестью, темпом ее развития, возможностями компенсаторных механизмов. Так, даже при гемодинамически выраженной ревматической АН двадцатилетний больной имеет 90% шансов прожить еще 20 лет без симптомов болезни, которые у большинства больных возникают на 4 (реже) - 5 (чаще) десятилетии жизни. В отличие от клапанной АН все остальные формы, обусловленные поражением корня аорты, быстрее прогрессируют и хуже переносятся из-за дополнительных неблагоприятных факторов, особенно из-за повышения периферического сопротивления (высокая артериальная гипертензия), ишемии миокарда (ИБС, сифилис), медианекроза аорты. Что касается всех острых форм АН, то здесь прогноз особенно серьезный из-за возможного отека легких. При подострой деструкции (инфекционный эндокардит) возможна постепенная эволюция в хроническую АН, и тогда прогноз будет определяться как первоначальным поражением клапана, так и прогрессированием порока из-за фиброза и уменьшения площади створок.
Симптоматология аортальной недостаточности. В 2/3 случаев в момент установления диагноза субъективные симптомы отсутствуют, и больные ведут активный образ жизни. Жалобы появляются обычно на четвертом-пятом десятилетии жизни, уже при значительной кардиомегалии:
- сердцебиение, которое субъективно ощущается как тяжелые удары в груди, а иногда и в голове, особенно дискомфортные в лежачем положении. Сердцебиение объясняется гиперактивностью сердца, усиленной пульсацией аорты и сонных артерий, и учащением ритма;
- боли в области сердца различного характера. Типичные ангинозные приступы при нагрузке беспокоят значительно реже, чем при АС.
