Нервно-артритический диатез

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Информация на этой странице предназначена исключительно для профессионалов здравоохранения. Не используйте ее для самодиагностики и самолечения. Обратитесь к врачу!

Понятие "нервно-артритический диатез" (Diathesis neuroarthritica) в педиатрию ввел в 1901-1902 годах Дж. Комби.

Нервно-артритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшей жизни предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, нефрокальциноза, подагры и обменных артритов, что обусловлено в основном нарушениями пуринового обмена.

В формировании у ребенка нервно-артритического диатеза играет роль, с одной стороны, наследование некоторых патологических свойств обмена веществ, с другой - питание, режим, среда. В семье детей, подверженных нервно-артритическому диатезу, обнаруживают, как правило, со стороны отца проявления болезни обмена веществ в виде подагры, тучности, мигреней, невралгии, почечнокаменной болезни.

В патогенезе нервно-артритического диатеза основное значение имеют следующие расстройства:

1 высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции,

2 нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче,

Гиперурикемия может быть при наследственных ферментопатиях - дефицитах глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы, повышенной активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы.

Самым характерным лабораторным тестом при данном диатезе является повышение уровня мочевой кислоты в крови (выше 268 мкмоль/л). У больных отмечается повышение синтеза мочевой кислоты, а не снижение ее распада.

Некоторые авторы придерживаются гипотезы наследования мочекислотного диатеза по аутосомно-доминантному типу с пониженной пенетрантностью у обоих полов, но более низкой у женщин; другие авторы склоняются в пользу полигенного наследования. Это подчеркивает роль факторов внешней среды в формировании диатеза.

Склонность к аллергическим заболеваниям и парааллергическим реакциям при нервно-артритическом диатезе может быть объяснена и тем, что мочевая кислота ингибирует синтез циклических нуклеотидов, аденилатциклазу. Снижение уровня глюкозы в крови, усиленный липолиз при голодании (повторная рвота, длительный перерыв в приемах пищи), острых заболеваниях, стрессах, повышенное поступление жиров с пищей способствуют кетогенезу и развитию у детей с нервно-артритическим диатезом кетоацдоза вплоть до комы. Однако к 9-11 годам ацетонемические кризы у детей прекращаются.

Уже в грудном возрасте у ребенка может отмечаться повышенная нервная возбудимость. С возрастом дети становятся еще более возбудимыми, например, могут кричать от укусов комара. Психическое развитие детей с нервно-артритическим диатезом опережает возрастные нормы: они любознательны, оживлены, легко запоминают сказанное им или прочитанное. О таких детях часто говорят как о вундеркиндах. Обычно этих детей относят к сильному неуравновешенному, повышенно-возбудимому типу нервной системы. Нередко у них бывают ночные страхи, тик, хореоподобные приступы. Частый симптом нервно-артритического диатеза - стойкая, плохо поддающаяся лечению анорексия. Большая часть детей с нервно-артритическим диатезом имеет низкую массу тела, но некоторые с раннего возраста склонны к полноте. Иногда, чаще девочки, быстро полнеют в пубертатном возрасте. Нередко по утрам определяют запах ацетона (прелых фруктов) изо рта. Стул обычно обильный, несмотря на плохой аппетит.

Периодически у детей с нервно-артритическим диатезом внезапно или после короткого недомогания (возбуждение, жалобы на головную боль, анорексия, тошнота, запор, слегка ахоличный стул) может повториться повторная неукротимая рвота, длящаяся 1-2 дня и более, схваткообразные боли в животе, запах ацетона изо рта. В дальнейшем могут развиться признаки эксикоза, шумное токсическое дыхание, гемодинамические нарушения, гипертермия, кома. Это состояние определяют как ацетонемическая рвота (ацетонемический криз). Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, стрессы, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве углеводов, насильственное кормление. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, ВЕ, снижается pH (метаболический ацидоз).

У детей с нервно-артритическим диатезом могут наблюдаться беспричинные подъемы температуры, приступы мигрени, периодические приступы болей в животе, спине, уртикарные сыпи, зудящие папулезные изменения после укусов комаров, отек Квинке, крапивница, астматический бронхит, бронхиальная астма. Урикозурическая нефропатия характеризуется протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией, интерстициальным нефритом со снижением концентрационной способности почек, склонностью к артериальной гипертонии, пиелонефриту, уролитиазу.

При нервно-артритическом диатезе устойчивость к инфекционным агентам не изменена, и инфекционные процессы у таких детей, как правило, развиваются с такой же частотой, как и у детей без диатезов. Типичных подагрических приступов в детском возрасте практически не бывает, хотя многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в суставах. Учатся дети с этим заболеванием хорошо, у многих из них отмечаются большие способности к искусству, точным наукам, творчеству.

Нервно-артритический диатез необходимо дифференцировать от различных неврозов, ревматизма, инфектартрита, пиелонефрита, субфебрильных состояний, обусловленных хроническими очагами инфекции, хронического панкреатита и холецистита. Известна наследственная аномалия обмена пуринов - синдром Леша-Найхена.

Основной метод лечения - рациональный режим и диета. Детей надо оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизионных передач. Полезны систематическое закаливание, утренняя зарядка, прогулки, занятия физкультурой.

В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, "защищенные" крупы (гречневая, овсяная, перловая, пшено etc.), ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, рыбу, особенно жареные и копченые, бульоны, жиры (кроме растительных), сахар и кондитерские изделия. Продукты, богатые пуриновыми основаниями и кофеином (печень, мозги, почки, сельдь, паштет, сардины, шоколад, какао, кофе), следует исключить. Не рекомендуется зеленый горошек, шпинат, щавель. Детей с нервно-артритическим диатезом не следует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных перерывов в еде. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноусвояемые углеводы (гречневая, овсяная каши, ржаной хлеб, овощи, картофель). При снижении аппетита целесообразно назначение желудочного сока, абомина, других препаратов, улучшающих аппетит (витамины B6, B12, кобабамид, оротат калия).

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь растворы глюкозы, сладкий чай, свежеприготовленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды или 0,5-1% раствор натрия гидрокарбоната. Поить каждые 10-12 мин. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, кефир, молоко). Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 недель) или витамин В12 (100-300 мкг внутримышечно через день 3-5 инъекций).

При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацидозом, дегидратацией, и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. С этой целью при тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9% раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При pH 7,2 и ниже - 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательна очистительная клизма и промывание желудка.

Патогенетически показано детям с нервно-артритическим диатезом проведение повторных курсов пантотената кальция (100-150 мг в сутки), оротата калия (50-100 мг/кг/сутки), аллопуринола (10 мг/кг в сутки) в сочетании с урикозурическими препаратами (этамидом или атофаном, препаратом марены красильной, цитратной смесью), а также гепатотрофических препаратов (ЛИВ-52, эссенциале etc.).

Специального лечения при субфебрилитете у таких детей не требуется, и после исключения очагов инфекции лечение проводят только путем нормализации режима и диеты, назначения седативных средств.

Соблюдение режима дня ребенком, рациональное питание, оберегания ребенка от избыточных психических нагрузок. Безусловно, многие дети не справляются с одновременным занятием иностранным языком, музыкой, фигурным катанием, помимо учебы в школе.