К препаратам этой группы относят карнитин, оротовую кислоту, липоевую кислоту. Все они - эндогенные метаболиты, но отчасти поступают и извне с пищей.

Карнитин

Карнитин - окситриметиламиномасляная кислота - образуется в печени и почках из гамма-бутиробетаина под влиянием специальной гидроксилазы (для образования гамма-бутиробетаина необходим метионин как источник метильных групп). Активность гидроксилазы у новорожденных всего 12% от уровня взрослых, последний достигается лишь к 15 годам. Таким образом, у детей первых лет и особенно месяцев жизни основным источником карнитина является пища - молоко и мясные продукты.
Недостаточность карнитина может наблюдаться - у недоношенных детей, особенно у находящихся на полном парентеральном питании (нарушающем утилизацию метильных групп метионина);
- у больных на гемодиализе (происходит удаление свободного карнитина, обычно реабсорбируемого в почках);
- у больных с резко повышенным расходованием карнитина: гипоксия (особенно миокарда, скелетных мышц), дифтерия;
- при интенсивной потере из органима (прием вальпроевой кислоты, цирроз печени).
Карнитин способствует утилизации длинноцепочечных (пальмитиновой, стеариновой и пр.) и среднецепочечных (октановой) жирных кислот. Они легко проникают из плазмы крови в цитозоль клетки, но только при участии карнитина проникают в митохондрии: он соединяется с ними, превращаясь в ацилированную форму, от нее в митохондриях жирные кислоты отщепляются, соединяются с КоА, а карнитин возвращается в цитозоль клетки и может транспортировать следующую молекулу жирной кислоты. Оказавшиеся в митохондриях жирные кислоты подвергаются бета-окислению, освобождая энергию, накапливающуюся в виде АТФ, и превращаются в кетоновые тела (бета-оксимасляную, ацетоуксусную кислоты) и ацетат, которые легко проникают из клетки в плазму крови, а затем используются в различных метаболических процессах. Утилизация жирных кислот в качестве источника энергии особенно интенсивно происходит в миокарде и скелетных мышцах, поэтому эти ткани особенно нуждаются в карнитине. При гипоксии происходит интенсивное его расходование, и в мышечной ткани может возникнуть его дефицит. Это не только нарушит утилизацию жирных кислот, но и снизит образование КоА в тканях, что в свою очередь нарушит многие биохимические процессы, в частности активность пируваткарбоксилазы - ключевого фермента глюконеогенеза. В итоге снизится образование глюкозы в печени и почках, уровень ее в плазме крови, что отрицательно скажется на функционировании всех тканей.
Карнитин способствует утилизации альфа-аминокислот, аммония, возникновению положительного азотистого баланса, синтезу белков, делению клеток, росту, прибавке массы тела ребенка, потреблению пищи, аппетиту.
Карнитин назначают недоношенным новорожденным, особенно находящимся на полном парентеральном питании, детям с внутриутробной гипотрофией, детям, перенесшим родовую травму и гипоксию, детям с плохим аппетитом, задержкой роста, плохими прибавками массы тела. Его применяют у больных с сердечной недостаточностью, спровоцированной или сопровождающейся ишемией миокарда. Его введение у таких больных улучшает энергообразование в миокарде, силу его сокращений. Особенно большое значение это имеет у больных дифтерией, при которой уровень карнитина в миокарде падает почти до нуля.
Нежелательных эффектов при приеме карнитина не отмечено (! - Y.).
Синтетический аналог бутиробетаина - предшественника карнитина - милдронат практически вызывает те же эффекты, что и карнитин, но пока преимущественно используется в качестве антиоксиданта и антигипоксанта.

Липоевая (дитиооктановая) кислота

Липоевая кислота в организме превращается в дигидролипоевую кислоту, образуя с ней окислительно-восстановительную систему, участвующую в транспорте водорода. Это имеет значение для поддержания процессов транспорта водорода в митохондриях, образования в них АТФ, особенно в условиях гипоксии. Поэтому липоевую кислоту назначают больным с острой (внутривенно) и хронической (внутрь) гипоксией. Она обладает и антиоксидантными свойствами, тормозя перекисное окисление липидов, превращение HbO в MetHb. Последнее важно для больных с сердечно-сосудистой патологией, получающих нитриты.
Липоевая кислота в качестве кофермента входит в состав ряда энзимов, регулирующих углеводный и жировой обмен. Под ее влиянием активируются ферменты цикла трикарбоновых кислот, скорее исчезает молочная кислота и внутриклеточный ацидоз. Она стимулирует образование КоА, необходимого для утилизации жирных кислот, и ее введение ограничивает отложение жира в печени. Кроме того, она обладает гепатозащитным действием, предупреждая повреждение печени различными токсическими веществами. Липоевую кислоту и ее амид используют при лечении детей с сахарным диабетом, так как она усиливает эффекты инсулина. При легких формах диабета она и без инсулина (но с обязательным соблюдением диеты) может поддержать углеводный обмен на нормальном уровне. Назначают ее и при различных гепатитах, так как при этой патологии отмечают резкое снижение ее содержания в печени. Введение липоевой кислоты значительно улучшает функцию печени, активность различных ее ферментов.
Для детей большое значение имеет и способность липоевой кислоты активировать процессы синтеза белков, увеличивать прибавку массы тела растущего ребенка.
В качестве лекарства в основном применяют липамид, так как сама липоевая кислота обладает неприятным запахом и вкусом.

Оротовая кислота

Оротовая кислота - эндогенный метаболит, утилизируемый для синтеза пиримидиновых оснований, входящих в состав нуклеиновых кислот. Поэтому оротовая кислота способствует синтезу белков, делению клеток, росту ребенка, прибавке массы тела, регенерации тканей, кроветворению.
Применяют ее для лечения детей с различными гипотрофиями, больных со слабостью сердечных сокращений, больных с нарушенной функцией печени, при различных анемиях, лейкопениях (в комплексном лечении). Прием препарата сопровождается улучшением сократительной деятельности сердца, метаболической функции печени, увеличением числа эритроцитов и лейкоцитов в крови, ускорением заживления различных язв и пр.